嗜血细胞综合征(HPS),也称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症、嗜血细胞性网状细胞增生症,它是一种多器官、多系统受累,并呈现进行性加重和免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。患者在患上该病后,会出现持续高热、肝脾肿大和全血细胞减少、凝血功能障碍等症状,儿童是该病的主要患病群体。由于儿童自身免疫力很差,如不及时治疗,会被吞噬细胞攻击而诱发死亡。<<<点击此处,可以直接咨询医生
揪出病因:避免反复治疗 药不对症
首先,大家需要对嗜血细胞综合征的类型有所了解,明确自己患上的疾病所处类型。嗜血细胞综合征有原发性和继发性两种:
1、原发性HPS。这种类型主要是常染色体隐性遗传,其发病原因和病情加重常常和感染有关系。
2、继发性HPS。一般是疾病、病毒等引发的。比如由于病毒感染引起的,称为感染相关性HPS;由于病毒引起的称为病毒相关性HPS;由于肿引发的称为肿相关性HPS。
总的来说,嗜血细胞综合征的发病机制如下:
1、患者存在免疫调节障碍或免疫失衡。
2、淋巴核单核因子持续产生,作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可抑制造血,还会活化巨噬细胞。
3、遗传因素会影响机体对感染的反应方式。比如说,家族性嗜血细胞综合征的儿童就会出现类似的血液异常现象。
4、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。 <<<看不懂没关系,点击此处问医生
我们可以看出,导致嗜血细胞综合征产生的原因有很多,患者需要去正规的医院做检查,以免误诊漏诊而错过较佳治疗时间。当明确病因后,就要对症下药了。
对症下药: 中西医结合治疗效果好
中西医结合治疗是治疗血液病的一个大系统。
嗜血细胞综合征的原因有很多,建议患者能去正规的医院做检查,明确病因,对症下药,促进疾病的早日康复。如果您还有任何问题,也可拨打免费热线0531-8695 3333咨询医生。
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